Complex Regionaal Pijn Syndroom

Complex Regionaal Pijn Syndroom type 1 (CRPS-1), beter bekend als posttraumatische dystrofie, is de internationale benaming voor een moeilijk te doorgronden aandoening. Het is een ziektebeeld waarvan vele aspecten nog steeds niet goed begrepen worden. De Duitse chirurg Paul Sudeck beschreef in 1900 als eerste dit ziektebeeld en werd daarna het Sudeck-syndroom genoemd. In 1947 verscheen een artikel van J.A. Evans, waarin hij dit syndroom de naam Reflex Sympathetic Dystrophy (RSD) gaf. In Nederland werd daarna gesproken van Posttraumatische Dystrofie (PD) of Reflexdystrofie (RD). The International Association for the Study of Pain (IASP) heeft in 1993 voorgesteld om de naam Complex Regionaal Pijn Syndroom type 1 (CRPS-1) te gebruiken. CRPS-2 is een andere benaming voor causalgie, waarbij de klachten zich manifesteren in een verzorgingsgebied van een objectief gelaedeerde zenuw.

Het verschil tussen type 1 en type 2 is dat er bij CRPS –1 sprake is van een (klein) trauma dat de oorzaak is voor een overdreven ontstekingsreactie. Bij CRPS-2 is er tevens letsel aan een, vaak perifere, zenuw. In 1-5% van de gevallen ontstaat door het zenuw letsel, net als bij CRPS-1, een ontstekingsreactie die niet reëel is in vergelijking met het oorspronkelijke letsel. Bij beide types zijn de symptomen gelijk al komen er bij CRPS-2 de klachten bij die zijn ontstaan door het zenuwletsel.

Ontstaan, verschijnselen

De verschillende benamingen geven al aan dat het moeilijk is om een onbegrepen syndroom eenduidig te benoemen. Omdat er nog steeds geen gouden standaard voor de symptomen en tekens van dit syndroom is, bestaan er op alle delen van deze syndroombeschrijving (epidemiologie, aetiologie, symptomen en tekens, diagnostiek en therapie) onzekerheden. Het TREND Onderzoek, een samenwerkingsverband van 5 academische ziekenhuizen in Nederland, richt zich vooral op wetenschappelijk onderzoek naar CRPS.

Gemiddeld wordt CRPS-1 twee- tot vijfmaal vaker gezien bij vrouwen; bij het merendeel is sprake van een (operatie-)trauma (5-16% begint echter spontaan!); de gemiddelde klachtenduur bedraagt 8 maanden en driekwart herstelt goed van deze aandoening. Soms is er sprake van familiariteit en in een aantal gevallen ontstaat bij een nieuw trauma opnieuw CRPS-1 bij die zelfde patiënt.

Handen getroffen door CRPS-1

De meest voorkomende symptomen en tekens zijn: abnormale pijn, zwelling, roodheid en warmte aan het distale deel van de extremiteit waar zich het trauma heeft voorgedaan. Range Of Motion (ROM) is beperkt en passief doorbewegen veroorzaakt extra pijn. Bij activiteit van het getroffen gebied ontstaat eveneens meer pijn. In ongeveer 5% van de gevallen vindt men in plaats van een warme een koude huidtemperatuur.

Neurologische symptomen zoals hypesthesie, hyperalgesie, allodynie en anesthesia dolorosa worden zeer frequent gezien. Ongecoördineerd bewegen, afname van spierkracht, tremoren en spierkrampen zijn beschreven. In extreme gevallen kan er sprake zijn van myocloniën of dystonie. De zogenaamde dystrofische verschijnselen zoals gestoorde zweetsecretie, gestoorde haar- of nagelgroei komt bij 50% van de gevallen voor. Aan het onderliggende bot kan eveneens atrofie optreden.

Ondanks dat het overgrote deel van de patiënten herstelt, kan ieder van de tekens of symptomen groteske vormen aannemen. Soms breiden de klachten zich uit van distaal naar centraal in het aangedane been of arm, het kan oversteken naar de andere zijde en in zeldzame gevallen zelfs naar het gehele lichaam!

De grote hoeveelheid tekens en symptomen, die in wisselende mate en ernst kunnen voorkomen, geeft aan dat het om een complex ziektebeeld gaat. De overige onderdelen van de benaming CRPS-1 dekken de lading echter niet, want de aandoening is meer dan pijn alleen en het blijft niet altijd beperkt tot regionaal.

Het is niet bekend waarom deze aandoening, na een trauma of spontaan, ontstaat. Symptomen en tekens zijn wel voor een deel te herleiden tot een ontstekingsmechanisme, deels als een vasculaire ziekte en deels als een aandoening van het perifere en centrale zenuwstelsel. Er wordt gesuggereerd dat life-events en psychische stress een rol zouden kunnen spelen in het ontstaan en onderhouden van CRPS-1. Dit is slechts gedeeltelijk wetenschappelijk onderzocht en vooralsnog zijn hiervoor geen harde bewijzen. Het ziektebeeld kan wel een hoge lijdensdruk geven en als gevolg daarvan psychische problemen.

Diagnostiek

Het kan niet genoeg benadrukt worden dat voor een patiënt niets zo erg is als onzekerheid over zijn of haar aandoening, te beginnen met de diagnose. Daar CRPS-1 in zijn verschijningsvorm een niet alledaagse ziekte is, wordt deze diagnose soms gemist, waardoor het beloop negatief beïnvloed kan worden. Juist omdat nog zo weinig over CRPS-1 bekend is, bestaan allerlei verschillende meningen over de diagnostiek. Richtlijnen en protocollen proberen in zijn algemeenheid meer houvast en uniformiteit te geven in de verschillende processen van het handelen. In de richtlijn CRPS-1 van het CBO -Nederland is op dat niveau koploper- staan onder andere de diagnostische criteria van Veldman et al, en van de IASP. Ook wordt wel gebruik gemaakt van de criteria van Bruehl. Voor de dagelijkse praktijk hebben allerlei beeldvormende technieken en bloedonderzoek geen toegevoegde diagnostische waarde, tenzij ter uitsluiting van een andere diagnose. Vooral het gaan herkennen van subgroepen in het ziektebeeld geeft mogelijk voor de toekomst meer houvast, om te voorspellen hoe het beloop zal zijn en welke behandeling er met name ingezet moet gaan worden.

Beloop

Behalve dat het merendeel van de patiënten herstelt, valt nog niet goed vooraf te voorspellen hoe bij een individuele patiënt het beloop zal zijn. Dit geldt zowel voor de duur van de klachten als de mogelijke uitbreiding van het gebied van de klachten.

Stadia van CRPS-1

Er zijn verschillende opvattingen over het beloop en de overgang van de verschillende stadia van CRPS-1. Over het algemeen worden er 3 stadia beschreven:

• Stadium 1:

Acute stadium (warme fase) wordt gekarakteriseerd door pijn en sensorische overgevoeligheid (hyperalgesie of allodynie), signalen van vasomotorische disfunctie, oedeem, veranderingen in haar- en nagelgroei en verstoring van de zweetsecretie.

• Stadium 2:

Subacute stadium (koude fase) treedt in na 3 – 6 maanden vanaf het begin van de aandoening en wordt gekarakteriseerd door continue pijn en sensorische overgevoeligheid. Er treedt een continue vasomotorische disfunctie op met motorische en trofische veranderingen. Dit stadium staat vooral in het teken van dystrofie van aangedane weefsels en duurt 3-6 maanden.

• Stadium 3:

Chronische stadium (stabilisatiefase) wordt gekarakteriseerd door verminderde pijn en sensorische gevoeligheid. Bindweefselcellen trachten het weefselvocht van de zwelling op te vullen met matrix en collageen. De capillairwanden verdikken zich en de huid krijgt weer een normale kleur. Deze normalisering is maar schijn aangezien een groot aantal capillaire lussen verdwijnt en de bloed/zuurstofvoorziening door het fibreuze bindweefsel veel moeilijker verloopt. De huid is kouder dan de niet aangedane zijde. De epidermis die de voedingsstoffen moet ontberen wordt dun en glazig of schilferig en droog. De atrofie van omliggende weefsels (huid, subcutis, spieren, gewrichtskraakbeen, beenderen) treedt in.

Behandeling

Evenals op de andere onderdelen van CRPS-1 bestond op het gebied van de behandeling van CRPS-1 geen consensus. De grote variëteit aan klachten rechtvaardigt bovendien geen eenduidig recept. De richtlijn van het CBO en recente resultaten van onderzoek brengen meer lijn in de te volgen behandeling. Grofweg valt die in te delen in behandeling door de medicus, de fysiotherapeut en de psycholoog.

De medicus

De reeds eerder genoemde richtlijn van het CBO geeft een uitgebreid overzicht van werkzame en niet-werkzame medicamenteuze therapie. Veelal is dit gebaseerd op hypothesen ten aanzien van ontstaanswijze of pathologie. Pijnbestrijding door ruggemergstimulatie, amputatie en operatieve sympathectomie zijn interventies die slechts incidenteel bij ernstige klachten ingezet worden. Hierbij bestaat namelijk het gevaar dat het operatietrauma tot hernieuwde of zelfs verergering van klachten kan leiden.

De fysiotherapeut

Omdat bijna alle patiënten problemen hebben met hun bewegingsfuncties, is in veel gevallen de begeleiding van een fysiotherapeut onontbeerlijk om tot een goed functieherstel te komen. De rode draad in de behandeling is dat vrijwel elke vorm van pijntoename ten gevolge van bewegen vermeden moet worden, omdat dit verdere schade zal toebrengen (pijncontingent behandelen). Onderzoek van Margreet Oerlemans (UMC StRadboud te Nijmegen) heeft er mede toe geleid dat fysiotherapeutische behandeling is opgenomen in de CBO-richtlijn.

Niveau 2: Het is aannemelijk dat fysiotherapie bij CRPS-I van de bovenste extremiteit gunstige effecten heeft op de stoornissen en het omgaan met de aandoening.

A2 Oerlemans 1999, 2000; B McCabe 2003; C Fialka 1992

Hierbij wordt ingestoken op het beheersbaar maken van pijn, waarna geleidelijk oefentherapie wordt toegepast. Dit volgens het daartoe ontworpen protocol van behandeling (Oosterhof en Oerlemans). Aangezien deze richtlijn Evidence Based is, dient dit leidend te zijn in het huidige fysiotherapeutisch handelen.

Transcutane Electro Stimulatie (TENS):

Niveau 4: Er is geen bewijs voor effectiviteit van TENS (transcutane elektrische zenuwstimulatie) bij CRPS-I.

D Mening van de werkgroepleden

Aanbeveling

TENS (transcutane elektrische zenuwstimulatie) kan zonder risico als aanvullende therapie worden geprobeerd bij CRPS-I-patiënten. Het is alleen zinvol de behandeling te continueren als deze als werkzaam wordt ervaren.

Bij CRPS-1 aan de bovenste extremiteit kan bovendien de ergotherapeut voor de patiënt van betekenis zijn.

De psycholoog

Een belastende aandoening met soms veel pijn, zoals ook bij CRPS-1 het geval kan zijn, kan bij de patiënt leiden tot ziektegedrag dat herstelvertragend werkt. Eveneens kan de lijdensdruk door de patiënt als hoog ervaren worden. In die gevallen kan hiertoe een psycholoog geconsulteerd worden.

Een alternatieve aanpak

Recent (2004) ontstond er op het gebied van deze ziekte grote commotie doordat er in de media aandacht werd besteed aan een alternatieve genezeres in het voormalige Joegoslavië, mevrouw Shinka, die verschillende uitbehandelde patienten in korte tijd wist te genezen. Een Nederlandse delegatie met o.a. collega-fysiotherapeuten uit Hoogeveen ging met enkele in Nederland uitbehandelde patiënten naar haar toe, om samen met een filmcrew deze behandeling te kunnen zien en filmen.

Er viel op dat zij bepaald niet zachtzinnig met de patiënten omging, maar het aangetaste ledemaat juist krachtig manipuleerde. Een aanzienlijk percentage van de behandelde patiënten ging inderdaad sterk verbeterd naar huis! Haar benaderingswijze heeft in Hoogeveen geleid tot een aanpak waarbij geleidelijk functies en activiteiten opgetraind worden zonder pijncontingentie. Medicatie voor CRPS werd voor de start van de fysiotherapeutische behandeling gestaakt en het gebruik van hulpmiddelen werd versneld afgebouwd. Zie ook de video van Galileo (EO): Het brein van de pijn. Ook werden o.a. cognitief-gedragsmatige aspecten en pijneducatie aan het programma toegevoegd. Hierbij speelt pijn bij CRPS-1, als vorm van chronische pijn, een andere rol dan pijn ten gevolge van objectieve weefselschade (nociceptie).

De nieuwe benaderingswijze is opgenomen in het onderzoeksprogramma van het UMC St Radboud te Nijmegen, waarbij Pain Exposure Physical Therapy (PEPT) bij CRPS-1 wordt vergeleken met de richtlijnbehandeling (CBO): Peptoctrial. Deze aanpak kan bijna als een ‘paradigmawisseling’ in de behandeling van CRPS-1 genoemd worden en wordt op experimentele basis toegepast op basis van informed consent en ten behoeve van wetenschappelijk onderzoek. Onderzoeksgegevens uit Hoogeveen, ten aanzien van chronische en eerder uitbehandelde patienten, werden gepubliceerd in Clinical Rehabilitation (2009): Pain Exposure Physical Therapy may be a safe and effective treatment for longstanding complex regional pain syndrome type 1: a case series. Een samengestelde n=1 studie gefinancieerd door het WCF van het KNGF, concludeert tevens dat PEPT veilig gebruikt kan worden en effectief is: Safety of "Pain Exposure" Physical Therapy in patients with complex regional pain syndrome type 1 . Deze studie werd recentelijk gepubliceerd in Pain.