Ziekte van Dupuytren

Wat is het?

Bij de ziekte van Dupuytren of Contractuur van Dupuytren treden klachten op in de palm van de hand door een blijvende samentrekking of verkorting van weefsel, bijvoorbeeld spierweefsel, peesweefsel, banden, kapsels of huid. Hierdoor kan een bewegingsbeperking ontstaan van de vingergewrichten die zelfs kan leiden tot een dwangstand en verkromming van de vingers.

Er ontstaan verhardingen (knobbels) en contractuur van het peesvlies van de handpalm (aponeurosis palmaris). Daardoor gaat de hand hol staan en de vingers (met name pink en ringvinger) kunnen krom naar binnen gaan staan in de zogenaamde ‘klauwstand’.

De aandoening werd in 1831 door baron Guillaume Dupuytren beschreven. Hoewel hij niet de eerste was die deze aandoening beschreef, was hij wel de eerste die de contractuur in de palmar aponeurosis lokaliseerde. Tot op heden is de oorzaak van de aandoening onbekend. De ziekte zou mogelijk al bij de Kelten voorkomen, vandaar dat ook wel gesproken wordt over de "Keltische Klauw". Dupuytren is in de volksmond ook bekend onder de naam koetsiershand.

De verschijnselen van de ziekte van Dupuytren kunnen ook aan de voeten ontstaan. In dat geval spreekt men van de ziekte van Lederhose.

De ziekte van Dupuytren valt onder CANS, dit staat voor ‘complaints of the arm, neck and/or shoulder’ oftewel klachten aan de arm, nek en/of schouder. Dit is een omschrijving van een klachtencomplex die door veel zorgverleners wordt gehanteerd.

Waardoor kan het komen?

Het weefsel dat door de ziekte van Dupuytren wordt aangetast is een dunne bindweefsellaag, juist onder de huid in de handpalm gelegen. Onder deze laag liggen de pezen, bloedvaten en zenuwen van de hand. Bepaalde cellen in deze laag, de myofibroblasten, beginnen aan te groeien en bindweefsel te produceren. Die ontstaan in de vorm van knobbeltjes en strengen, die zich tot in de huid voortzetten. Dit bindweefsel lijkt erg op littekenweefsel en heeft de neiging om samen te trekken. Hierdoor komen de vingers in geflecteerde positie en kunnen de vingers steeds minder geëxtendeerd worden. Hierdoor ontstaat de verkromming die typisch is voor de ziekte van Dupuytren.

De Ziekte van Dupuytren komt vooral voor bij Noordwest-Europese volkeren, terwijl het vrijwel niet voorkomt bij Afrikaanse volkeren. Hierdoor wordt vaak verondersteld dat er een genetische voorbestemdheid is voor de ziekte. Het wordt ook wel de Viking ziekte genoemd, omdat de geografische verspreiding van de ziekte over Europa en Groot-Brittannië overeenkomt met de Viking trektochten.

De aandoening verloopt in 3 fasen:

1. Aangroei van myofibroblasten, met vorming van knobbeltjes (noduli) in de handpalm die soms pijnlijk kunnen zijn.
2. Vorming van bindweefselstrengen met progressieve contractuur van de vinger, meestal de pink en ringvinger.
3. Eindstadium, met harde strengen en bewegingsbeperking van de vingers.

Het verloop van de ziekte is verder onvoorspelbaar. Soms traag progressief, soms snel met belangrijke contractuur. Jonge leeftijd, sterke familiaire voorgeschiedenis, bilaterale en uitgebreide aantasting zijn vaak slechte prognostische tekenen. Het is belangrijk een operatieve ingreep op het juiste moment te doen. Zeker niet te vroeg, als de noduli nog gevormd worden. Zolang de hand nog plat op tafel gelegd kan worden is er meestal geen indicatie voor een operatieve ingreep.

Algemeen wordt aangenomen dat er een indicatie voor operatie is bij:

• Meer dan 30° contractuur van de MCP gewrichten.
• Meer dan 0° contractuur van de PIP gewrichten.

Hoe wordt het vastgesteld?

De ziekte van Dupuytren kan door de huisarts of specialist worden vastgesteld.

De aandoening begint met een knobbeltje in de handpalm. Soms ontstaat de streng binnen enkele maanden, soms kan het ook jarenlang duren voor de ziekte verergert. Deze streng trekt de betreffende vinger krom, op den duur kunnen vingers niet meer bewegen. Meestal ontstaat de ziekte bij de ringvinger of pink (of allebei), maar het kan bij alle vijf de vingers voorkomen (of een combinatie).

Vergelijkbare aandoeningen kunnen ook voorkomen op andere lichaamsdelen, zoals de voetzool (ziekte van Ledderhose), plantar aponeurosis, of op de penisschacht (ziekte van Peyronie).

De ziekte treedt meestal op na het 40e levensjaar. Mannen krijgen de Ziekte van Dupuytren vaker dan vrouwen. Vaak komt de aandoening aan beide handen tegelijkertijd voor (bilateraal). Een agressievere vorm van de ziekte (en hogere kans op terugkeer en/of uitbreiding) wordt geassocieerd met jonge leeftijd van aanvang, positieve familie historie, bilateraal (handen) en ectopische aandoening (zoals ziekte van Lederhose of Peyronie). De ziekte wordt ook geassocieerd met epilepsie, diabetes, zware arbeid, overmatig alcohol gebruik, roken en verhoogde cholesterol.

Wat kan helpen?

De behandeling bestaat uit oefeningen en passief rekken, maar bij onvoldoende resultaat is operatie noodzakelijk. Hiermee wordt geprobeerd de verkorting op te heffen en de functie van de vingers zo veel mogelijk te herstellen. Bovendien wordt met de operatie verder functieverlies van de aangedane vingers voorkomen. Daarnaast kan de eventuele pijn worden verminderd.

Door een operatie worden de aanwezige klachten in veel gevallen verholpen. Maar de aandoening verdwijnt niet. Het is daardoor mogelijk dat de vingers na de correctie op termijn toch weer kromtrekken doordat het proces van verschrompeling van bindweefsel doorgaat.

Na de operatie kan in sommige gevallen fysiotherapie nodig zijn om de functies van de hand te herstellen.

De revalidatie kan lang duren, zeker bij mensen met arbeid waarbij zwaar werk met de handen wordt verricht. Vaak echter komt de ziekte terug, soms na enkele maanden al, soms pas na tientallen jaren. Als er meerdere keren geopereerd moet worden neemt de kans op zenuw beschadigingen toe.

Ook bij de ziekte van Lederhose (aan de voeten) is een operatie mogelijk maar als de knobbels niet in de weg zitten bij het lopen, is dit niet direct nodig.

Wie kan helpen?

Bij de behandeling zijn een plastisch chirurg of een handchirurg betrokken. Daarnaast kan ook een fysiotherapeut bij de behandeling betrokken zijn.