Complex Regionaal Pijn Syndroom
Complex Regionaal Pijn Syndroom type 1 (CRPS-1) is een ziektebeeld waarvan vele aspecten nog steeds niet goed begrepen worden. De Duitse chirurg Paul Südeck beschreef in 1900 als eerste dit ziektebeeld en werd daarna het Südeck-syndroom genoemd. In 1947 verscheen een artikel van J.A. Evans, waarin hij dit syndroom de naam Reflex Sympathetic Dystrophy (RSD) gaf. In Nederland werd daarna gesproken van Posttraumatische Dystrofie (PD) of Reflexdystrofie (RD). The International Association for the Study of Pain (IASP) heeft in 1993 voorgesteld om de naam Complex Regionaal Pijn Syndroom type 1 (CRPS-1) te gebruiken. CRPS-2 is een andere benaming voor causalgie, waarbij de klachten zich manifesteren in een verzorgingsgebied van een objectief gelaedeerde zenuw.
Ontstaan, verschijnselen
De verschillende benamingen geven al aan dat het moeilijk is om een onbegrepen syndroom eenduidig te benoemen. Omdat er nog steeds geen gouden standaard voor de symptomen en tekens van dit syndroom is, bestaan er op alle delen van deze syndroombeschrijving (epidemiologie, aetiologie, symptomen en tekens, diagnostiek en therapie) onzekerheden. Het TREND Onderzoek, een samenwerkingsverband van 5 academische ziekenhuizen in Nederland, richt zich vooral op wetenschappelijk onderzoek naar CRPS.
Gemiddeld wordt CRPS-1 twee- tot vijfmaal vaker gezien bij vrouwen; bij het merendeel is sprake van een (operatie-)trauma (5-16% begint spontaan!); de gemiddelde klachtenduur bedraagt 8 maanden en driekwart herstelt goed van deze aandoening. Soms is er sprake van familiariteit en in een aantal gevallen ontstaat bij een nieuw trauma opnieuw CRPS-1 bij dezelfde patiënt.
De meest voorkomende symptomen en tekens zijn: abnormale pijn, zwelling, roodheid en warmte aan het distale deel van de extremiteit waar zich het trauma heeft voorgedaan. Range Of Motion (ROM) is beperkt en passief doorbewegen veroorzaakt extra pijn. Bij activiteit van het getroffen gebied ontstaat eveneens meer pijn. In ongeveer 5% van de gevallen vindt men in plaats van een warme een koude huidtemperatuur.
Neurologische symptomen zoals hypesthesie, hyperalgesie, allodynie en anesthesia dolorosa worden zeer frequent gezien. Ongecoördineerd bewegen, afname van spierkracht, tremoren en spierkrampen zijn beschreven. In extreme gevallen kan er sprake zijn van myocloniën of dystonie. De zogenaamde dystrofische verschijnselen zoals gestoorde zweetsecretie, gestoorde haar- of nagelgroei komt bij 50% van de gevallen voor. Aan het onderliggende bot kan eveneens atrofie optreden.
Ondanks dat het overgrote deel van de patiënten herstelt, kan ieder van de tekens of symptomen groteske vormen aannemen.
Soms breiden de klachten zich uit van distaal naar centraal in het aangedane been of arm, het kan oversteken naar de andere zijde en in zeldzame gevallen zelfs naar het hele lichaam!
De grote hoeveelheid tekens en symptomen, die inwisselende mate en ernst kunnen voorkomen, geeft aan dat het om een complex ziektebeeld gaat. De overige onderdelen van de benaming CRPS-1 dekken de lading echter niet, want de aandoening is meer dan pijn alleen en het blijft niet altijd beperkt tot regionaal.
Het is niet bekend waarom deze aandoening, na een trauma of spontaan, ontstaat. Symptomen en tekens zijn wel voor een deel te herleiden tot een ontstekingsmechanisme, deels als een vasculaire ziekte en deels als een aandoening van het perifere en centrale zenuwstelsel. Er wordt gesuggereerd dat life-events en psychische stress een rol zouden kunnen spelen in het ontstaan en onderhouden van CRPS-1. Dit is slechts gedeeltelijk wetenschappelijk onderzocht en vooralsnog zijn hiervoor geen harde bewijzen. Het ziektebeeld kan wel een hoge lijdensdruk geven en als gevolg daarvan psychische problemen.
Diagnostiek
Het kan niet genoeg benadrukt worden dat voor een patiënt niets zo erg is als onzekerheid over zijn of haar aandoening, te beginnen met de diagnose. Daar CRPS-1 in zijn verschijningsvorm een niet alledaagse ziekte is, wordt deze diagnose soms gemist, waardoor het beloop negatief beïnvloed kan worden. Juist omdat nog ze weinig over CRPS-1 bekend is, bestaan allerlei verschillende meningen over de diagnostiek. Richtlijnen en protocollen proberen in zijn algemeenheid meer houvast en uniformiteit te geven in de verschillende processen van het handelen. In de richtlijn CRPS-1 van het CBO -Nederland is op dat niveau koploper- staan onder andere de diagnostische criteria van Veldman et al en van de IASP. Ook wordt wel gebruik gemaakt van de criteria van Bruel. Voor de dagelijkse praktijk hebben allerlei beeldvormende technieken en bloedonderzoek geen toegevoegde diagnostische waarde, tenzij ter uitsluiting van een andere diagnose. Vooral het gaan herkennen van subgroepen in het ziektebeeld geeft mogelijk voor de toemomst meer houvast, om te voorspellen hoe het beloop zal zijn en welke behandeling er met name ingezet moet gaan worden.
Beloop en behandeling
Evenals op de andere onderdelen bestond op het gebied van de behandeling van CRPS-1 geen consensus. De grote variëteit aan klachten rechtvaardigt bovendien geen eenduidig recept. Grofweg valt de behandeling te onderscheiden in behandeling door de medicus, door de fysiotherapeut en door de psycholoog.
De medicus
De reeds eerder genoemde richtlijn van het CBO geeft een uitgebreid overzicht van werkzame en niet-werkzame medicamenteuze therapie. Veelal is dit gebaseerd op hypothesen ten aanzien van ontstaanswijze of pathologie. Pijnbestrijding door ruggemergstimulatie, amputatie en operatieve sympathectomie zijn interventies die slechts incidenteel bij ernstige klachten ingezet worden. Hierbij bestaat namelijk het gevaar dat het operatietrauma tot hernieuwde, of zelfs verergering van, klachten kan leiden.
De fysiotherapeut
Omdat bijna alle patiënten problemen hebben met hun bewegingsfuncties, is in veel gevallen de begeleiding een fysiotherapeut onontbeerlijk om tot een goed functieherstel te komen. Van oudsher echter was de rode draad in de behandeling dat vrijwel elke vorm van pijntoename ten gevolge van bewegen vermeden moest worden, omdat als vanzelfsprekend (zonder wetenschappelijk bewijs) verondersteld werd, dat dit verdere schade zou toebrengen. Inmiddels zijn er voldoende aanwijzingen (klasse 3-4 level of evidence) dat dit tot nodeloos, en soms blijvend, functieverlies kan leiden.
Veel betere resultaten worden bereikt met vooral oefentherapie waarbij vaardigheden en functies geleidelijk opgevoerd worden, zonder primair naar pijnvermindering te streven. Een voorbeeld hiervan is het programma van het UMC St Radboud te Nijmegen, Pain Exposure in Physical Therapy (PEPT) bij CRPS-1. Deze aanpak kan bijna als een ‘paradigmawissling’ in de (oefentherapie-)behandeling van CRPS-1 genoemd worden en is nog lang niet bij alle artsen en fysiotherapeuten en patiënten bekend. De behandeling die een alternatieve genezeres uit Macedonië geeft bij CRPS-1 heeft in Nederland mede geleid tot die ‘paradigmawisseling’.
Transcutane Electro Stimulatie (TENS) kan zonder risico als aanvullende behandeling ingezet worden. Bij CRPS-1 aan de bovenste extremiteit kan bovendien de ergotherapeut voor de patiënt van betekenis zijn.
De psycholoog
Een belastende aandoening met soms veel pijn, zoals ook bij CRPS-1 het geval kan zijn, kan bij de patiënt leiden tot ziektegedrag dat tot herstelvertragend werkt. Eveneens kan de lijdensdruk door de patiënt als hoog ervaren worden. In die gevallen kan hiertoe een psycholoog geconsulteerd worden.
Een alternatieve aanpak
Recent (2004) is er op het gebied van deze ziekte grote commotie ontstaan doordat er in de media aandacht werd besteed aan een alternatieve genezeres in het voormalige Joegoslavië, die claimde deze aandoening te kunnen genezen. Een Nederlandse delegatie van anesthesisten met een aantal in Nederland vrijwel uitbehandelde patiënten bezocht haar, samen met een filmcrew om deze behandeling te kunnen zien en filmen.
Er viel op dat zij bepaald niet zachtzinnig met de patiënten omging, maar het aangetaste ledemaat juist krachtig manipuleerde. Een aanzienlijk percentage van de behandelde patiënten ging inderdaad sterk verbeterd naar huis! In Nederland is geprobeerd deze bevinding te reproduceren, waarbij er van de hypothese uitgegaan werd dat een van de voornaamste factoren die het probleem in stand houden de bewegings- en gebruiksangst van het lichaamsdeel van de patiënt is.
De eerste resultaten van deze benadering lijken veelbelovend. Waarschijnlijk zal binnenkort het advies aan dergelijke patiënten te zijn 'door de pijn heen' te gaan en het aangetaste ledemaat juist zoveel mogelijk te gebruiken.
Sommige patiënten hebben in het verleden zelfs in hun wanhoop een lidmaat laten amputeren (met medewerking van de arts). Dit kan echter averechts werken, omdat dan een ander lidmaat de ziekte overneemt. Het komt ook wel voor dat iemand met een dystrofische voet een dystrofische arm krijgt door het infuus waardoor de behandeling van het been wordt gegeven.