Sterno Costo Claviculaire Hyperostosis

Hoe ontstaat de ziekte?

Het ontstaan van de botaandoening is niet met zekerheid te zeggen. Bij onderzoek van weefsel is wel naar voren gekomen dat er een ontstekingsachtig beeld aanwezig is, maar dit berust niet op een ontsteking door bacteriën. In het beenmerg komen cellen voor die bij zowel acute als bij chronische ontstekingen gezien worden. Men neemt aan dat deze cellen prikkelende stoffen afscheiden die aanleiding geven tot de afwijkingen in het bot zelf en tevens leiden tot de lokale pijnklachten. Waardoor nu werkelijk deze afwijking wordt veroorzaakt is tot nu toe onbekend.

Ziekteverschijnselen

De ziekte komt meestal voor bij volwassenen, hoewel een enkele keer ook bij jongere mensen. De meest voorkomende symptomen zijn lokale pijn, roodheid en zwelling van het borstbeen en de daaraan gehechte sleutelbeenderen. Dit leidt, behalve tot pijn, ook tot vermindering van de beweeglijkheid van de schouder. Bij 30% van de patiënten ontstaan ook in de gewrichten zelf afwijkingen.

Hoe wordt de diagnose gesteld?

Om de diagnose te stellen wordt gebruik gemaakt van diverse onderzoeken.

• Botscintigrafie

Hiermee wordt de lokalisatie van de botafwijkingen en de mate van botactiviteit in de aangetaste gebieden gemeten. Dit onderzoek is zeer gevoelig voor een beginnende of slechts mild toegenomen activiteit van het botweefsel en is daarom belangrijk voor de vroege vaststelling van de ziekte en van een eventueel recidief.

• CT-scan

Hiermee wordt de structuur van het afwijkende botweefsel, zowel in de weke delen, als in de omgeving van het bot of de botten, zichtbaar gemaakt.

• MRI-scan

Hiermee worden de beenmergafwijkingen zichtbaar gemaakt die vroeg in het ziekteproces ontstaan. Een beginnende woekering van ontstekingscellen of andere ontwikkelingen zoals bindweefseling in het merg worden daarmee vroegtijdig aangetoond.

Ziektebeloop

Het ziektebeeld wordt gekenmerkt door perioden van opvlammingen en perioden waarin het ziektebeeld tot rust lijkt te zijn gekomen. De klachten lopen meestal parallel aan de veranderingen zoals die door het onderzoek worden vastgesteld, maar niet altijd. In tegenstelling tot de ziekte van Paget, ook een betrekkelijk zeldzame bot-aandoening, kunnen nieuwe afwijkingen ontstaan in de loop van de tijd. Bij onderzoeken die over langere tijd zijn uitgevoerd bij patiënten, komt naar voren dat het ziekteproces meestal langzaam progressief is, waarbij de botafwijkingen leiden tot toenemende vervormingen en daarmee gepaard gaande secundaire degeneratieve afwijkingen van de gewrichten.

Wat zijn de behandelingsmogelijkheden?

De behandeling heeft tot doel om de pijnklachten zoveel mogelijk te bestrijden en het ziekteproces te remmen. In het algemeen bestaat de behandeling in eerste instantie uit de toedoening van ontstekingsremmende middelen, de z.g. NSAID's. Deze geneesmiddelen remmen het ontstekingsproces en zijn vaak voldoende voor het onder controle houden van de ziekte. Wanneer echter de botafwijkingen toenemen en de pijnklachten moeilijk onder controle zijn te brengen, moeten anderen middelen worden gebruikt. In het verleden zijn hiervoor antibiotica gebruikt en ook corticosteroïden, röntgenbestraling en chirugische verwijdering van botweefsel. De resultaten van deze vormen van behandeling zijn teleurstellend gebleken.

Binnen de afdeling Endocrinologie van het LUMC wordt sinds de laatste tien jaar de behandeling met behulp van intraveneuze bisfosfonaten toegepast. Bisfosfonaten zijn geneesmiddelen die effectief zijn bij de behandeling van verschillende skeletaandoeningen, waarbij de ombouw van het bot is toegenomen, zoals de ziekte van Paget. Zoals hierboven uitgelegd, is SCCH een chronische steriele onsteking van het botweefsel waardoor een verhoogde lokale ombouw van het bot ontstaat die potentieel behandeld kan worden met bisfosfonaten. Uit onderzoek in het onderzoekscentrum van het LUMC blijkt dat deze intraveneus toe te dienen bisfosfonaten (APD, d-APD) in staat zijn om de activiteit van het ziekteproces te remmen, wat blijkt uit zowel de vermindering van de klachten, als bij diverse afbeeldende onderzoeken. Momenteel worden patiënten volgens een driemaandelijks protocol behandeld.

Externe link

De Nederlandse Vereniging van Sterno Costo Claviculaire Hyperostosis Patiënten